Turnusy rehabilitacyjne logo

Szukaj

Miasto:
Typ:

Hemofilia

Najważniejsze informacje o hemofilii

Hemofilia to wrodzone zaburzenie krzepnięcia krwi. Wyróżniamy hemofilię A (klasyczną hemofilię) oraz hemofilię B (zwaną chorobą Christmasa). Według statystyk hemofilia typu A występuje aż pięć razy częściej niż hemofilia B.

W warunkach klinicznych hemofilia zaliczana jest jako ciężka, wtedy gdy aktywność brakującego czynnika krzepnięcia jest mniejsza aniżeli jeden procent normy. W tym przypadku choroba powoduje samoistne krwawienie, często bardzo obfite. O chorobie możemy mówić, że przebiega w sposób łagodny, gdy aktywność brakującego czynnika krzepnięcia przekracza pięć procent normy. Lekarze wyznaczają w swojej terminologii również pojęcie umiarkowanej hemofilii – wówczas aktywność brakującego czynnika wynosi od 1 do 5 procent.

Ponad połowa przypadków zachorowań na hemofilię objawia się w formie ciężkiej i łagodnej. W tych przypadkach powrót do zdrowia związany jest z leczeniem ciężkich krwawień. Może ono występować kilka razy w miesiącu, a nawet kilka razy w roku. Przypadek ciężkiej hemofilii ujawnia się już w okresie młodości (przeważnie, gdy dziecko zaczyna się poruszać samodzielnie). Wówczas mogą pojawiać się krwotoki do stawów, zwłaszcza tam gdzie są one najbardziej obciążonych – mowa tu o stawach kolanowych, biodrowych, czy skokowych. Krwotok do stawów związany jest z niezwykle uporczywym bólem. Nawroty choroby często związane są z poważnymi uszkodzeniami stawów, które w konsekwencji mogą prowadzić do inwalidztwa. Osoby cierpiące na ten rodzaj hemofilii muszą na siebie szczególnie uważać, każde skaleczenie, zabieg dentystyczny lub operacja może powodować krwotok, który zagraża życiu pacjenta.

Co ważne, hemofilia jest chorobą dziedziczną. Występuje jedynie u kobiet. Kobiety choć nie chorują na hemofilię, mogą przenosić je na swoje dzieci. Zdarzają się również przypadki tak zwanej nabytej hemofilii. Jest to dość rzadkie zjawisko, ma jednak czasem miejsca. Medycyna dotąd nie odpowiedziała, dlaczego tak się dzieje, ale organizm człowieka, u którego diagnozuje się nabytą hemofilię zaczyna produkować przeciwciała – zwane także inhibitorami – które działają przeciwko czynnikom krzepnięcia krwi. Taka sytuacja chorobowa może zdarzyć się u kobiet w okresie ciąży, u osób starszych, czy pacjentów ze schorzeniami auto-immunologicznymi. Ten rodzaj hemofilii wiąże się ze znacznym krwawieniem, które trudno opanować.

Objawy hemofilii klasyfikuje się ze względu na rodzaj krwawienia – wyróżniamy bowiem krwawienie zewnętrzne (na przykład z błony śluzowej jamy ustnej i nosa), krwawienie wewnętrzne (pojawiające się siniaki to objaw krwawienia podskórnego, krwawienie do stawów kolanowych, skokowych, czy łokciowych, krwiomocz, krwawienie do mięśni – na przykład do mięśnia łydki, czy mięśnia biodorowo-lędźwiowego). Wyróżnia się także krwawienia, które poważnie mogą zagrażać ludzkiemu życiu, między innymi krwawienie zlokalizowane w okolicach szyi, krwawienie pozaotrzewnowe, czy krwawienie do ośrodkowego układu nerwowego.

Kliknij tutaj -> Leczenie hemofilii

Autor: Paweł Mallek 

 
Wszelkie prawa zastrzeżone © 2009 designed by NSF.pl
GEOPARD DEVELOP